Aplastik anemi

Bir aplastik anemi kemik iliği fonksiyon bozukluğu ile ortaya çıkar. Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve kan hücrelerinde eksiklik var.

Aplastik anemi nedir?

Aplastik aneminin semptomları, kırmızı kan hücreleri, trombositler ve beyaz kan hücrelerinin eksikliğiyle belirlenir. Kırmızı kan hücrelerinin olmaması nedeniyle etkilenen hastalar kendilerini yorgun hissederler.
© Henrie - stock.adobe.com

Aplastik anemi, kemik iliğinin işlev bozukluğuna bağlı olarak kırmızı kan hücreleri, lökositler ve trombositlerde bir eksiklik olduğunda ortaya çıkar. Tüm kan hücrelerindeki bu şiddetli azalmaya aynı zamanda pansitopeni belirlenmiş. Pansitopeni, lökopeni, anemi ve trombositopeniyi içerir.

Her yıl milyon kişi başına yaklaşık iki kişide aplastik anemi gelişir. Çok nadir görülen bir hastalıktır. Aplastik anemi ilaçlar, enfeksiyonlar ve toksinler tarafından tetiklenebilir. Anemi çok nadiren doğuştandır.

nedenleri

Fanconi anemisi ve Diamond-Blackfan sendromu, konjenital aplastik aneminin örnekleridir. Fanconi anemisi, otozomal resesif kalıtsal bir hastalıktır. Bir kromozom kırılmasına dayanır. Diamond-Blackfan sendromu da kalıtsaldır. Burada 19. ve 8. kromozomlar mutasyona uğramış genler taşır.

Bununla birlikte, edinilmiş aplastik anemi formları daha yaygındır. Vakaların yüzde 70'inden fazlasının nedeni bilinmemektedir. Aplastik anemilerin yüzde 10'u ilaçlardan kaynaklanmaktadır. Potansiyel tetikleyiciler arasında steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar veya steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar (NSAID), fenzilbutazon, felbamat kolşisin, allopurinol, antitiroid ilaçlar, sülfonaminde, altın takviyeleri ve fenitoin bulunur.

Vakaların diğer yüzde onu, pentaklorofenol, lindan veya benzen ile kimyasal zehirlenmeden kaynaklanıyor. Örneğin kanser için radyasyon tedavisinin bir parçası olarak iyonlaştırıcı radyasyon aplastik anemiye neden olabilir. Anemilerin yüzde beşi virüslerden kaynaklanmaktadır. Parvovirüs B19 ve Epstein-Barr virüsü gibi virüsler tetikleyici olabilir.

İdiyopatik vakaların çoğunun, yani tanımlanabilir bir nedeni olmayan vakaların, bilinmeyen bir virüse atfedilip atfedilemeyeceği tartışılmaktadır. Çoğu hastada viral enfeksiyona veya ilaç almaya rağmen aplastik anemi gelişmediği için genetik yatkınlık tartışılmaktadır.

Daha yeni hipotezlere göre, kimyasallar, ilaçlar veya virüsler gibi eksojen noxae, belirli bir genetik eğilim mevcut olduğunda, T lenfositlerin kemik iliğinin kan oluşturan kök hücrelerine karşı otoimmünolojik reaksiyonuna yol açar.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Aplastik aneminin semptomları, kırmızı kan hücreleri, trombositler ve beyaz kan hücrelerinin eksikliğiyle belirlenir. Kırmızı kan hücrelerinin olmaması nedeniyle etkilenen hastalar kendilerini yorgun hissederler. Baş ağrısı, kilo kaybı, mide bulantısı ve konsantrasyon güçlüğü çekerler.

Egzersiz sırasında nefes almakta güçlük çekerler. Kalp atış hızı artar (taşikardi). Bazen baş dönmesi meydana gelir. Beyaz kan hücrelerinin eksikliğinden dolayı bağışıklık sisteminin işlevi ciddi şekilde kısıtlanır. Enfeksiyona yatkınlık önemli ölçüde artar. Hastanın ağız ve yutak mukozasında çok sayıda ülserasyon görülür.

Diş etlerinin nekrotizan iltihabı da aplastik aneminin tipik bir örneğidir. Zamanla ciddi enfeksiyonlar ortaya çıkabilir. Örneğin, hastaların zorlukla iyileştiği şiddetli zatürree gelişir. En kötü durumda sepsis meydana gelir. Patojenler kan dolaşımına nüfuz eder ve genel bir enfeksiyon gelişir.

Başlıca sorumlu bakteriler Escherichia coli, Staphylococcus aureus ve Klebsiella, Serratia veya Enterobacter cinsi bakterilerdir. Sepsisin ana semptomu aralıklı ve yüksek ateştir. Ek olarak hızlı nefes alma, kusma, titreme ve düşük tansiyon vardır. Sepsis ile yaşamı tehdit eden bir şok vardır.

Trombositler genellikle kanın pıhtılaşmasından sorumludur. Trombosit eksikliği kanama eğiliminin artmasına neden olur. Hastalar, küçük darbeli yaralanmalarda bile büyük çürükler geliştirir. Ek olarak, peteşi adı verilen ciltte noktasal kanama görünür hale gelir. Kadınlarda hemorajik diyatezi kendini uzun bir adet dönemi olarak gösterir.

Teşhis ve kurs

Klinik semptomlar aplastik aneminin ilk belirtilerini sağlar. Aplastik anemiden şüpheleniliyorsa, bir laboratuvar kan testi yapılır. Kan sayımı, azalmış sayıda retikülosit gösterir. Retikülositler, kırmızı kan hücrelerinin öncüsüdür. Bir eksiklik, bozulmuş kemik iliği fonksiyonunu gösterir. Kırmızı kan hücrelerinin eksikliğinden dolayı serum ferritin seviyesi yükselir. Bu, serumdaki depolama demirin arttığı anlamına gelir.

Eritropoietin hormonu ayrıca kan serumunda ve ayrıca idrarda artan miktarlarda bulunur.Eritropoietin, kan oluşumunu uyarmak için böbrekler tarafından yapılır. Aplastik anemi teşhisine yardımcı olmak için kemik iliği biyopsisi yapılabilir. Alınan doku örneğinde kırmızı kan hücresi yapan hücre çok az veya hiç yok. Kemik iliği, yağ bakımından zengindir ve hücre bakımından düşüktür.

Hastalık şiddetli ise kemik iliğinde sadece kan plazması ve lenfositler bulunabilir. Aplastik anemiden şüpheleniliyorsa, her zaman dikkatli bir tıbbi öykü alınır. Bu, kansızlığın ilaç kullanımından kaynaklandığını dışlamanın tek yoludur.

Komplikasyonlar

Aplastik anemi, birçok komplikasyonu olabilen, yaşamı tehdit eden bir durumdur. Tedavi edilmeden bırakılırsa, görünüm çok kötüdür. Kısa sürede üçte ikiden fazlası ölür. Ancak başarılı bir tedaviden sonra normal bir yaşam sürdürme şansı yeniden artar. Bununla birlikte, yaş ve granülosit sayısı, iyileşme şansını değerlendirmede büyük rol oynar.

Allojenik hematopoetik kök hücre transplantasyonu yapılan çoğu hasta için tedavi pozitif olacaktır. Mevcut kardeş olmasa ve akraba olmayan bir donörden kök hücreler alınsa bile, tam bir iyileşme mümkündür. Bununla birlikte, tüm vakaların yaklaşık dörtte birinde, genellikle ölümcül sonuçları olan ciddi komplikasyonlar vardır.

Sağlıklı bir gelecek beklentisi, bağışıklık sistemini baskılayan yöntemlerle tedavi edilen hastalar için de iyidir. Beşte dördü hastalıktan kurtuldu. Bununla birlikte, bu hastaların yarısı, tedaviye yanıt vermedikleri, nüksetme yaşadıkları veya daha sonra ikincil bir hastalığı hesaba katmaları gerektiğinden, yine de nakil olmak zorundadır. Bu zararsız bir tedavi olmadığı için ömür boyu takip muayenelerine kesinlikle uyulmalıdır. Ancak bu şekilde uzun vadeli etkiler ortadan kaldırılabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Baş ağrısı, mide bulantısı, yorgunluk veya kilo kaybı aplastik anemi olabilir ve doktor tarafından açıklığa kavuşturulması ve tedavi edilmesi gerekir. Diğer uyarı işaretleri, zayıf performans ve dolaşım sorunlarının yanı sıra doku kanaması ve enfeksiyonlardır. Bu belirtilerden daha fazlası ortaya çıkarsa, derhal bir doktora danışılmalıdır.

Aplastik anemi oldukça nadir görülürken ortaya çıktığında hızla ilerler. Daha sık görülen anemi, yani klasik anemi, sağlık riskleri nedeniyle derhal teşhis edilmeli ve gerekirse tedavi edilmelidir. Bu nedenle, aneminin ilk belirtileri ortaya çıkar çıkmaz bir doktora görünmeniz önerilir.

Mide ve bağırsak şikayetleri, sinir bozuklukları veya zihinsel değişiklikler gibi başka hastalıklar varsa, aile doktoru veya nöroloğa ziyaret özellikle acildir. Derideki herhangi bir renk değişikliği incelenmelidir. Aynısı, dil ve tırnaklardaki değişikliklerin yanı sıra çarpıntı, nefes darlığı ve olası bayılma büyüleri gibi genel semptomlar için de geçerlidir.

Dışkıda veya idrarda kan varsa, daha fazla açıklama için en yakın hastane derhal ziyaret edilmelidir. Orada aplastik anemi mi yoksa basit anemi mi olduğu belirlenebilir. Erken tespit edildiğinde, her iki form da iyi tedavi edilebilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Aplastik anemide kan transfüzyonları ile semptomatik tedavi ilk adımdır. Bunlar konsantre kırmızı kan hücreleri ve trombositler içerir. İnfüzyonların anemi ve trombositopeniye karşı koyması amaçlanmıştır. Enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikler verilir. Ek olarak, daha fazla enfeksiyonu önlemek için geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır.

Trombosit eksikliğinden dolayı kanama eğilimi arttığı için hastalar kendilerine dikkat etmelidir. Kanama her zaman önlenmelidir. Daha fazla kemik iliği yıkımını önlemek için hastalara immünosupresanlar verilir. Burada kortizon veya siklosporin gibi tıbbi maddeler kullanılmaktadır. Anti-T lenfosit globulin tedavisi yapılabilir. Kesin tedavi olarak kök hücre nakli yapılabilir. Donöre bağlı olarak iyileşme oranı yüzde 70'in üzerindedir.

Görünüm ve tahmin

Aplastik aneminin kötü bir prognozu vardır. Tıbbi bakım olmadan, hastaların 2 / 3'ünden fazlası yaşamın ilk birkaç haftasında veya ayında ölür. Kalıtsal hastalık durumunda, organizma kendi imkanlarıyla refahını iyileştiremez. Bu, fiziksel gücün azalmasına ve çocuğun ölümüne neden olur.

Tıbbi tedavi, hastanın hayatta kalma olasılığını artırabilir. Bununla birlikte, artan bir ölüm riski vardır. Organizma ciddi şekilde zayıflamışsa, vücudun kendi olanakları yetersizdir. Bağışıklık sistemi stabil olan ve başka hastalığı olmayan hastalarda prognoz iyileşir.

Bununla birlikte, mevcut tıbbi kılavuzlara göre aplastik aneminin tedavisi yoktur. Yasal nedenlerden dolayı, araştırmacıların ve bilim adamlarının insan genetiğine aktif olarak müdahale etmelerine izin verilmiyor. Bu nedenle tıp uzmanları, hastalıkla yaşamalarını sağlamak için temel hasta bakımı sağlamaya odaklanır.

Tedavi kesintiye uğrarsa veya askıya alınırsa, hayatta kalma olasılığı büyük ölçüde düşer. Yaşam tarzı da vücudun ihtiyaçlarına göre uyarlanmalıdır. Mümkün olduğu kadar kanamadan tamamen kaçınılmalıdır. Bir kaza veya düşme durumunda her zaman hayatını kaybetme riski olduğu için hasta gereksiz riskler almamalıdır.

önleme

Genetik yatkınlık genellikle bilinmediğinden aplastik anemi ancak büyük zorluklarla önlenebilir.

tamamlayıcı tedavi

Bu anemi ile takip bakımı ancak çok sınırlı ölçüde mümkündür. Hasta her durumda kalıcı tıbbi tedaviye bağımlıdır, çünkü tedavi edilmezse bu hastalık ilgili kişinin ölümüne yol açabilir. Çoğu durumda, anemi insanları kan nakline bağımlı hale getirir.

Ayrıca sıklıkla antibiyotik ve diğer ilaçların alınması da gereklidir. Düzenli olarak alınmasını sağlamak için özen gösterilmelidir, ancak ebeveynler de çocuklarının alımını kontrol etmelidir. Antibiyotik alırken alkolden de kaçınılmalıdır, aksi takdirde etkileri zayıflayacaktır. Bu anemide tam bir iyileşmenin sağlanıp sağlanamayacağı genel olarak tahmin edilemez.

Çok küçük yaşlarda veya çocuklarda bu tür anemi ölümcül olabilir. Depresyonun gelişmesi de önlenmelidir.

Bunu kendin yapabilirsin

Aplastik anemili hastalar yaşamı tehdit eden bir hastalıktan muzdariptir, bu nedenle kendi kendine yardım önlemleri odak noktası değildir. Bunun yerine, etkilenenler, hastalığın ilk semptomlarını kaydettikten hemen sonra bir doktora veya acil durum doktoruna başvurur. Tedavinin başlaması, genellikle ilerideki seyir ve prognoz üzerinde belirleyici bir etkiye sahiptir.

Örneğin transfüzyon alan hastalar için klinikte yatarak tedavi görmek genellikle gereklidir. Tüm tedavi süresi boyunca, etkilenenler için fiziksel dinlenme çok önemlidir. Kanama eğilimi büyük ölçüde artar, böylece küçük yaralanmalar veya çarpmalar bile komplikasyonlara neden olabilir.

Hasta hastalara çeşitli enfeksiyonlardan kaçınmak için genellikle antibiyotik verilir. Doğal fiziksel savunmalar hastalık tarafından önemli ölçüde azaltılır, böylece etkilenenler çok sayıda insanla temastan kaçınır. Bu genellikle hastaların sıkı bir şekilde takip ettiği hastane ziyaret kurallarını etkiler.

Durumun başarılı tedavisi, başka komplikasyon olmadığı anlamına gelmez. Bu nedenle hastalar genellikle hastalık sonrası sağlık durumunu kontrol etmek ve herhangi bir semptomu hızlı bir şekilde tedavi etmek için hayatlarının geri kalanında takip muayeneleri yaptırırlar. Hastalar genellikle çok zayıf olduğu için terapi sonrası bir süre yoğun egzersiz yapılmaz.