Dejerine-Spiller Sendromu

Dejerine-Spiller Sendromu medulla oblongata sendromlarına ait olan ve değişen felç semptomları ile karakterize bir beyin sapı sendromudur. Arteriyel tıkanıklığa bağlı olarak, hastalar hemipleji ve vücudun diğer tarafındaki duyusal bozukluklarla ilişkili olan dil felcinden muzdariptir.

Dejerine-Spiller Sendromu nedir?

Tüm beyin sapı sendromları gibi, Dejerine-Spiller sendromuna da beyin sapı bölgesindeki lezyonlar neden olur. Medulla oblongata sendromunun tam lokalizasyonu uzamış kemik iliğidir.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Medulla oblongata, uzun medulla'ya ve dolayısıyla beynin en kaudal kısmına karşılık gelir. Yapı, beyin sapı yapılarından biridir ve merkezi sinir sisteminin önemli bir parçasıdır. Medulla oblongata'nın tamamen başarısızlığı genellikle ölüme yol açar.

Yapı, önemli refleks merkezleri ve solunum fonksiyonu veya kan dolaşımı fonksiyonları gibi bitkisel fonksiyonları içerir. Hapşırma, kusma ve yutma refleksi gibi refleksler de medulla oblongata'da bulunur. Medulla oblongata'ya ek olarak, beyin sapı orta beyin ve köprüyü içerir. Beyin sapı yapılarının kısmi arızaları beyin sapı sendromları olarak bilinir.

Beyin sapı sendromları, değişen semptomlarla karakterize edilir ve hasarın yerine bağlı olarak, değişen ponlara, değişen orta beyin ve değişen medulla oblongata sendromlarına bölünür.

Jackson sendromu ve Vernet sendromuna ek olarak, Dejerine-Spiller sendromu, alternatif bir medulla oblongata sendromuna karşılık gelir. On klasik medulla oblongata sendromundan Dejerine-Spiller sendromu, alternatif felci ilk olarak 20. yüzyılın başında nörologlar Spiller ve Dejerine tarafından tanımlanan daha ciddi semptomlardan biridir.

nedenleri

Tüm beyin sapı sendromları gibi, Dejerine-Spiller sendromuna da beyin sapı bölgesindeki lezyonlar neden olur. Medulla oblongata sendromunun tam lokalizasyonu uzamış kemik iliğidir. Farklı koşullar ve hastalık olayları beynin bazı bölümlerinde yaralanmalara neden olabilir.

Dejerine-Spiller sendromu durumunda, bireysel semptomların birincil nedeni genellikle bir arter tıkanıklığıdır. Arterler oksijen açısından zengin kan taşır. İnsan vücudunda kan, dokulara sadece hayati oksijen değil, aynı zamanda besin ve haberci maddeler de sağlayan bir taşıma ortamına karşılık gelir. Serebral arterler beyne oksijen ve besin sağlar.

Bu arterlerin tıkanması beyinde iskemiye ve besin eksikliklerine yol açar. Besin ve oksijen kaynağı kesilirse hücreler otomatik olarak ölür. Bu hücre ölümünün, özellikle beyin bölgesinde ciddi sonuçları vardır ve ciddi fonksiyonel bozukluklara neden olabilir.

Dejerine-Spiller sendromunun arteriyel tıkanma semptomları çoğunlukla anterior veya vertebral spinal arterdedir. Patofizyolojik açıdan bakıldığında, bir medial medulla oblongata lezyonu, nükleus nervi hipoglossi'nin bir başarısızlığı ve lemniscus medialis lezyonu vardır. Bazal piramidal yolun bir lezyonu da oluşabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Dejerine-Spiller sendromlu hastalar birkaç semptom kompleksine sahiptir. Sendrom tipik olarak değişen felç semptomları ile karakterizedir. Beynin sol yarısının vücudun sağ yarısını kontrol ettiği ve bunun tersi olduğu bilinmektedir.

Ancak bu, kraniyal sinirler bölgesi için geçerli değildir. Kraniyal sinirler hasar görürse, başarısızlık asıl lezyonun karşı tarafında değil, aynı tarafta fark edilir. Dejerine-Spiller sendromunda, hasarın aynı tarafında dil felci oluşur.

Vücudun diğer tarafında hemipleji görülüyor. Çoğu durumda, hemipleji tarafında az ya da çok şiddetli duyu bozuklukları ortaya çıkar. Dilin motor arızaları genellikle ifade etme veya konuşma yeteneğinde bir sınırlamaya yol açar.

Ek olarak, dilin felci, yutma bozuklukları veya diğer yeme sorunları ile ilişkili olabilir. Hastanın açıklarının ciddiyeti, neden olan arter tıkanıklığının süresine ve dolayısıyla oksijen tedarikinin yetersiz olduğu sürenin uzunluğuna bağlıdır.

Teşhis

Nörolog, Dejerine-Spiller sendromunu klinik semptomlar ve ek beyin görüntüleme kullanarak teşhis eder. Dilim görüntüleri, aşağı yukarı belirgin olabilen uzun medulla bölgesinde lezyonları gösterir. Ayırıcı tanı açısından sendrom, ilişkili medulla oblongata sendromlarından ayırt edilmelidir.

Ayrıca, başarısızlık semptomları için tümörler ve otoimmün ve bakteriyel inflamasyon gibi nedenler de dışlanmalıdır. Dejerine-Spiller sendromlu hastalar için prognoz nispeten zayıftır. Çoğu durumda tam bir yenilenme meydana gelmez.

Komplikasyonlar

Dejerine-Spiller sendromu nedeniyle hastada çeşitli felçler oluşur. Çoğu durumda, dil birincil olarak felçten etkilenir. Bu, dil bozukluklarına ve anlama sorunlarına yol açar. Hasta için hedefe yönelik iletişim genellikle mümkün değildir.

Vücudun diğer ekstremiteleri veya bölümleri de felç olabilir, bu da ciddi hassasiyet bozukluklarına ve algılama bozukluklarına yol açabilir. Hastanın sıradan bir günlük yaşam sürmesi mümkün değildir. Çoğu zaman bu kişi diğer insanların yardımına ihtiyaç duyar ve depresyon ve diğer psikolojik şikayetlerden muzdariptir.

Toplumdan dışlanmaları alışılmadık bir durum değildir. Dilin felci, yutma güçlüğüne de neden olabilir ve bu da zayıflığa yol açabilir. Sıradan gıda alımı ve sıvı alımı da artık mümkün değildir. Dejerine-Spiller sendromu tamamen tedavi edilemez.

Bu nedenle hastanın normal şekilde yemek yiyip kendini tekrar ifade edebilmesi için semptomlar kısıtlanır. Bu tedavi genellikle terapi şeklini alır ve başka herhangi bir şikayet veya komplikasyona yol açmaz. Bununla birlikte, çoğu durumda Dejerine-Spiller sendromunu tamamen sınırlamak mümkün değildir, böylece hasta tüm hayatı boyunca kısıtlamalarla yaşamak zorundadır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Dejerine-Spiller sendromu kendi kendine iyileşmediği için her durumda bir doktora danışılmalıdır. Kural olarak, sendrom ayrıca doğumdan hemen sonra teşhis edilmez, bu nedenle her durumda bir doktor tarafından bir teşhis konulmalıdır. Hasta zaman zaman yüz felci geçirirse doktora görünmelidir. Bu felç kalıcı değildir ve örneğin dili veya yüzdeki diğer kasları etkileyebilir. Genellikle yüzün sadece bir tarafı felç olur.

Bu felç sık sık meydana gelirse, her durumda bir doktora danışılmalıdır. Yutma güçlüğü de bu sendromu gösterebilir. Ciddi durumlarda, sendrom bilinç kaybına da neden olabilir ve bir acil doktor çağrılmalıdır. İlk teşhis bir pratisyen hekim tarafından yapılabilir. Tedavide ise şikayetleri hafifletebilecek çeşitli tedaviler kullanılmaktadır. Konuşma terapisi, dilin felç olması durumunda da çok yararlıdır ve özellikle çocuklarda gelişimi tekrar normalleştirebilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Medulla oblongata sendromlu hastalar için nedensel tedavi mevcut değildir.Dejerine-Spiller sendromlu hastalar, gerçek nedeni etkilemeyen tamamen semptomatik destekleyici tedavi alırlar. En önemli tedavi önlemleri fizyoterapi ve mesleki terapidir.

Beyindeki sinir dokusu oldukça uzmanlaşmıştır. Bu nedenle, merkezi sinir sistemi dokusunun yalnızca sınırlı rejeneratif kapasitesi vardır. Beynin hasarlı bölgeleri artık tam olarak çalışamasa da, beyin lezyonu semptomları olan hastalar, bireysel vakalarda tutarlı eğitimle eksikliklerini telafi edebilirler.

Bu telafi, işlevlerin hasarlı beyin alanlarından sağlıklı beyin dokusuna aktarılmasıyla sağlanır. Etkilenenlerin hemiplejisi, beynin hasarlı bölgelerinden işlevleri devralması için beynin komşu bölgelerini uyararak en azından hedefe yönelik fizyoterapi ile iyileştirilebilir.

Rejenerasyon tatmin edici değilse, hastalar mesleki terapide günlük olarak motor yetmezliği semptomlarıyla nasıl başa çıkacaklarını öğrenirler. Örneğin mesleki terapi eşliğinde, günlük yaşamı kendileri için kolaylaştıran rollatörler gibi yardımcıları tanırlar.

Dejerine-Spiller sendromlu hastalar aynı zamanda dil felcinden de muzdarip oldukları için mesleki ve fizyoterapik bakıma ek olarak konuşma terapisi seansları da alırlar. Konuşma terapisi, hastaların kendilerini ifade etme ve çaresizlik duygularını azaltmada özellikle önemlidir.

Görünüm ve tahmin

Dejerine-Spiller sendromu ile, etkilenenler yaşamlarında yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltan önemli kısıtlamalardan muzdariptir. Bu nedenle, bu hastalık kendi kendine iyileşmediği ve semptomlar genellikle kötüleştiği için her zaman tedaviye bağımlısınızdır.

Hastalar çeşitli motor ve bilişsel bozukluklardan muzdariptir ve bu nedenle günlük yaşamlarında her zaman diğer insanların yardımına bağımlıdırlar. Duyarlılık bozuklukları ve ayrıca konuşma bozuklukları vardır. Ayrıca yutma güçlüğü, yiyecek ve sıvı alımında zorluklara neden olabilir. Dejerine-Spiller sendromundaki semptomların ciddiyeti, büyük ölçüde oksijen tedarikinin kesintiye uğramasına bağlıdır, bu nedenle burada genel bir öngörü yapılamaz.

Terapi genellikle sadece Dejerine-Spiller sendromunun semptomlarını hafifletebilir, ancak tamamen iyileştiremez. Bu nedenle, hastalığın olumlu bir seyri yoktur. Çeşitli fizyoterapi egzersizleriyle etkilenen kişinin yaşam kalitesi yeniden artırılabilir. Dejerine-Spiller sendromunun hastanın yaşam beklentisi üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olup olmayacağı genel olarak tahmin edilemez.

önleme

Dejerine-Spiller sendromu, ancak serebral arterlerin tıkanmasının önlenebildiği ölçüde önlenebilir. Sendrom bağlamında, mümkün olduğunca inmeler, dolaşım bozuklukları ve kardiyovasküler bozukluklar için aynı önleyici tedbirler geçerlidir.

tamamlayıcı tedavi

Dejerine-Spiller sendromu ile takip önlemleri genellikle çok sınırlıdır. Burada, etkilenen kişi önce daha sonraki tedaviyle hızlı bir tanıya bağlıdır, böylece başka komplikasyon oluşmaz. Bu aynı zamanda semptomların daha da kötüleşmesini önler. Dejerine-Spiller sendromu ne kadar erken tanınır ve tedavi edilirse, genellikle bu hastalığın daha ileri seyri o kadar iyi olur.

Hastalık genellikle fizyoterapi yardımı ile tedavi edilir. Böyle bir terapinin egzersizlerinin çoğu kendi evinizde de yapılabilir ve bu da iyileşmeyi hızlandırabilir. Kendi ailesinden veya arkadaşlarından etkilenen kişinin desteği ve sevgi dolu bakımı da hastalığın seyrini olumlu yönde etkiler.

Psikolojik destek gerekli olabilse de birçok hasta günlük yaşamlarında da bu desteğe bağımlıdır. Bununla birlikte, depresyonu veya daha ileri psikolojik rahatsızlıkları önlemek için profesyonel psikolojik yardıma ihtiyaç duyulması alışılmadık bir durum değildir. Bazı durumlarda, Dejerine-Spiller sendromu, hastalığın genel seyri tahmin edilemese de, etkilenen kişinin yaşam beklentisini de azaltır.

Bunu kendin yapabilirsin

Dejerine-Spiller sendromu şu anda nedensel olarak tedavi edilememektedir. Çoğu durumda, hastalar, hastalığın semptomlarını hafifletmeyi veya günlük yaşamla daha iyi başa çıkmayı amaçlayan kendi kendine yardım önlemleri alabilirler.

Fizyoterapi neredeyse her zaman etkilenenler için reçete edilir. Hastalar, hastalıkla veya çok benzer semptomları olan bir bozuklukla daha önce deneyimi olan bir fizyoterapist aramalıdır. Eğitim planı aynı zamanda mesleki terapi unsurlarını da içermelidir.

Hastalar için en önemli kendi kendine yardım önlemlerinden biri, eğitim planını tutarlı bir şekilde uygulamak ve düzenli olarak pratik yapmaktır. Fizyoterapi önlemleri, vücudun felçli bölgelerindeki kasların parçalanmasını yavaşlatmayı ve böylece motor becerileri geliştirmeyi veya en azından mümkün olduğu kadar uzun süre korumayı amaçlamaktadır. Duyusal sistem ayrıca yeterli fizyoterapiden de yararlanır.

Dil felci genellikle konuşma ve yeme güçlüğü ile ilişkilidir. Bu durumlarda hastalar ayrıca bir konuşma terapistine danışmalıdır. İfade etme yeteneği, hedeflenen konuşma egzersizleriyle önemli ölçüde geliştirilebilir.

Dil felci de genellikle sosyal etkileşim üzerinde önemli bir etkiye sahiptir. Özellikle güçlükle konuşan ve birlikte yemek yiyemeyen hastalar kendilerini kısa sürede izole hissedebilirler. Kendi kendine yardım grubuna üye olmak bu süreci engelleyebilir. Bu grupların çoğu çevrimiçi olarak etkindir. Ağır ruhsal hastalık durumunda bir psikoloğa danışılmalıdır.