Vasküler malformasyon

Kolektif terim Vasküler malformasyon Kan ve lenf damarlarının iyi huylu malformasyonlarının farklı belirtilerini açıklar. Hastalık nadiren ortaya çıkar ve doğuştandır ancak kalıtımsal değildir. Vücudun tüm bölümleri vasküler malformasyonlardan etkilenebilir, bunlar öncelikle kollarda ve bacaklarda ve ayrıca baş ve boyun bölgesinde meydana gelir. Anormallikler doğumda mevcut olsalar da, genellikle ergenliğe veya genç erişkinliğe kadar belirgin hale gelmezler. Bazı şekil bozuklukları sadece kozmetik açıdan önemlidir, ancak diğerleri de çok acı verici ve tehlikeli olabilir.

Vasküler malformasyonlar nelerdir?

Kural olarak vücudun herhangi bir bölgesinde vasküler bir malformasyon oluşarak farklı bölgelerde şikayetlere veya komplikasyonlara yol açabilir.
© Henrie - stock.adobe.com

Vasküler malformasyonlar - aynı zamanda vasküler malformasyonlar olarak da bilinir - embriyonik aşamada gelişen kan veya lenf damarlarının malformasyonlarıdır. Prensip olarak vücudun her yerinde meydana gelebilir ve cildi, kasları veya organları etkileyebilirler. Anomalilerin tezahürleri çeşitlidir.

Hızlı kan akışına sahip vasküler malformasyonlar ("hızlı akış"), çok yavaş akışlı ("yavaş akış") malformasyonlardan farklıdır. İlki, arterlerin tutulduğu malformasyonları içerir; ikincisi, venöz, kılcal ve lenfatik vasküler malformasyonları içerir. Damarlar, arterler ve lenf damarları ayrı ayrı veya kombinasyon halinde etkilenebilir.Yaklaşık yüzde 64 ile venöz vasküler malformasyonlar bu hastalığın en yaygın şeklidir.

nedenleri

Vasküler sistemin yapısındaki hatalar, kan damarlarının büyümesi sırasında meydana gelebilecek embriyonik bir malformasyona kadar izlenebilir: Anjiyogenez olarak bilinen büyüme, mevcut kan damarlarının filizlenmesi veya bölünmesi süreçleri yoluyla gerçekleşir.

Anjiyogenez süreci bozulursa, embriyonun “tedarik ağı” kalıntıları kalır. Bu ağın damarlarında fistüller veya tümörler gelişebilir ve bunlar daha sonra vasküler malformasyonlar olarak adlandırılır.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Yara tedavisi ve yaralanmalar için ilaçlar

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Vasküler büyümeden etkilenen vücut kısımlarına artık kan ve şişlik düzgün şekilde beslenmez. Deri değişiklikleri meydana gelir ve daha sonraki bir aşamada, artık iyileşmeyen ve sonunda dokunun ölmesine izin veren açık alanlar.

Olası semptomlar ayrıca tekrarlayan kanama, basınç hissi veya bitişik kemiklerde ve çene gibi vücut kısımlarında meydana gelen değişikliklerdir. Hastalar, etkilenen uzuvlarda ağrıdan şikayet ederler, ikincil hastalıklar, fonksiyonel kısıtlamalar ve hatta tamamen fonksiyon kaybı meydana gelebilir.

Teşhis ve kurs

Hastalığın ve semptomların seyri klinik tablo kadar çeşitlidir. Klinik tablolar dış, yüzeysel vasküler malformasyonlar ve internal, derin vasküler malformasyonlara göre ayırt edilebilir. Aynı anda farklı tipte damarlar etkilenirse, söz konusu vücut kısmı genellikle uzun veya kısadır.

Bu nedenle başarılı terapi, sistematik teşhis ve malformasyonun mevcut görünümünün doğru bir şekilde sınıflandırılmasını gerektirir. Tıbbi geçmiş (anamnez) ve klinik muayeneden sonra çeşitli görüntüleme yöntemleri kullanılabilir.

Uygun ve nazik bir prosedür, sonografi adı verilen non-invaziv ("delici olmayan") ultrason muayenesidir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), yumuşak dokunun ve kan damarları ile organlar, sinirler veya kaslar arasındaki bağlantının optimal görüntülerini sağlayan başka bir non-invazif ve X-ışını içermeyen prosedürdür.

Sonografiye kıyasla MRG'nin bir dezavantajı, genellikle çocuklar için sedasyonu gerekli kılan, nispeten uzun süren muayene süresidir. Bilgisayarlı tomografi (CT), yüksek radyasyon seviyeleri ile ilişkili olmasına rağmen, teşhis ekipmanı için başka bir seçenek sunar. Sonuçlar MRG'ye göre daha az iyidir, ancak kalsiyum birikintileri ve kemik tutulumu da gösterilebilir.

Komplikasyonlar

Kural olarak vücudun herhangi bir bölgesinde vasküler bir malformasyon oluşarak farklı bölgelerde şikayetlere veya komplikasyonlara yol açabilir. Bununla birlikte, çoğu şikayet yalnızca yetişkinlikte veya ergenlik çağında fark edilir ve şimdilik çocuklukta görülmez. Vasküler malformasyonb her zaman komplikasyonlara veya özel şikayetlere yol açmak zorunda değildir.

Öz-değer duygusunun azalmasına veya aşağılık komplekslerine yol açabilen kozmetik bir şikayet olması nadir değildir. Dahası, vasküler malformasyonlar ayrıca boy kısalığına veya doğrudan iç damarların malformasyonlarına yol açabilir. Bu, kan akışının azalmasından kaynaklanabilecek çeşitli hastalık riskini artırır. Vasküler malformasyon nedeniyle kanama sayısı ve sıklığı da büyük ölçüde artar.

Hastaların ağrı ve şişlik yaşaması nadir değildir. Ağrı ayrıca istirahat ağrısı şeklinde de ortaya çıkabilir ve uyku problemlerine yol açabilir. Tedavide genellikle herhangi bir komplikasyon yoktur. Şikayetlerin çoğu, cerrahi müdahaleler sayesinde hafifletilebilir ve giderilebilir. Kural olarak, hastanın yaşam beklentisi vasküler malformasyonlar tarafından azaltılmaz.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Belirsiz bir hastalık hissi olur olmaz bir doktora danışılmalıdır. Vücudunuzun içinde baskı hissederseniz, genellikle kendinizi iyi hissetmezseniz, halsiz veya yorgun hissederseniz, bir doktora ihtiyaç vardır. Belirgin bir sebep olmadan tekrar tekrar çürüklerseniz veya hassasiyet fark ederseniz, bu belirtiler bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Ağrı, dolaşım bozuklukları, çarpıntı veya kardiyovasküler sistem bozuklukları durumunda bir doktora danışılmalıdır.

Baş dönmesi, dengesiz yürüyüş, titreyen gözler veya mide bulantısı ve kusma yaşarsanız, bir doktora gitmeniz gerekir. Normal performans seviyesi düşerse, uyku ihtiyacı artarsa ​​veya yorgunluk çabuk ortaya çıkarsa doktora başvurulmalıdır. Konsantrasyon veya dikkat rahatsız edilirse, semptomlar uzun bir süre devam ederse bir doktordan yardım istenmelidir. Vücutta şişlik oluşursa veya ülser oluşursa bu değişiklikler bir doktor tarafından muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Açık yaralarda steril yara bakımı yapılmalıdır.

Bu garanti edilemezse, bir doktor ziyareti gereklidir. Yaralar enfeksiyon kaparsa veya birkaç gün içinde iyileşmezse bir doktora ihtiyaç vardır. Tekrar tekrar çeşitli türlerde kanamalar meydana gelirse, bir doktora danışılmalıdır. Kemik veya eklemlerdeki problemler ve düzensizlikler de bir doktor tarafından muayene edilmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Vasküler malformasyonların tedavisi, nöroradyologlar, ağız cerrahları, KBB uzmanları ve diğer uzmanlar arasında yakın disiplinler arası işbirliği gerektirir. Tedavi ihtiyacı, türüne, yerine, boyutuna ve olası bir kanama eğilimine bağlıdır. Daha zararsız formlar, invaziv tedavi gerektirmez.

Eskiden daha karmaşık vasküler malformasyonlar ameliyat gerektirirken, günümüzde odak noktası mikroinvaziv radyolojik tedavidir. Bu sözde embolizasyon sürecine dayanmaktadır. Bir anjiyografi kateteri, deri yoluyla etkilenen damara minimal bir erişimle yönlendirilir.

Besleme kapları ya küçük metal spirallerle ya da yüksek oranda alkol ya da etoksisklerol köpüğü gibi bir skleroz ilacı ile kapatılır. İşlem genellikle lokal anestezi altında yapılır; genel anestezi genellikle gerekli değildir. Çoğu durumda, kapların birden fazla giriş ve çıkışa sahip olması nedeniyle tekrarlanan tedaviler gerekir.

Hastalığın belirli belirtilerinde, "Lazerle Uyarılmış İnterstisyel Termoterapi (LITT)" de tercih edilen yöntem olabilir. Bir lazer lifi, minimal invaziv bir şekilde doğrudan vasküler defektin içine yerleştirilir ve lazer ışığı dokuya geniş ölçüde dağılır. Amaç, dokuyu skleroze etmek için - birkaç tedaviden sonra - lokal bir enflamatuar reaksiyonu ve trombüs oluşumunu tetiklemektir.

Genel olarak, vasküler malformasyonların tedavisi güvenlidir ve nispeten az komplikasyondur. Venöz malformasyonlar skleroz olduğunda, genellikle tedaviden sonra şişlik ve ağrı meydana gelir.

Görünüm ve tahmin

Vasküler malformasyonun prognozu, hastanın bireysel koşullarına göre değerlendirilmelidir. Etkilenenlerin bazıları için, tüm yaşamları boyunca önemli bir bozulma veya arıza yoktur. Hastalık mevcut olmasına ve hatasız teşhis edilmesine rağmen, hiçbir belirti olmadığını bildirirler. Vasküler malformasyonun daha güçlü bir formunda kozmetik lekeler vardır. Çoğu durumda, bunlar cerrahi bir prosedürle değiştirilebilir, ancak yalnızca kozmetik açıdan önemlidir.

Malformasyonlar daha kapsamlı ise, ağır vakalarda hastalığın yaşamı tehdit eden bir seyir olasılığı vardır. Bundan kaçınmak için cerrahlar cerrahi bir prosedürde düzeltmeler yaparlar. Operasyon komplikasyonsuz ya da ikincil bir hastalık olmadan ilerlerse hasta kısa bir süre sonra semptomsuz olarak taburcu edilebilir. Bir güvenlik önlemi olarak, özellikle başlangıç ​​aşamasında kontroller önerilir.

Herhangi bir düzensizlik yoksa, hasta normalde ömür boyu iyileşir. Ancak bu prognoz ancak çocuğun büyüme ve gelişme süreci tamamlandıktan sonra yapılabilir. Bu süre zarfında, düzeltilmesi gereken değişiklikler veya yeni malformasyonların gelişmesi olasılığı vardır.

Vasküler malformasyonları olan hastalar, sağlıklarını iyileştirmek için yaşamları boyunca kan dolaşımlarını izlemelidir. Dolaşım bozuklukları fark ederseniz, tedaviye hemen başlanabilmesi için mümkün olan en kısa sürede bir doktora görünmeniz gerekir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Yara tedavisi ve yaralanmalar için ilaçlar

önleme

Vasküler malformasyonlar genellikle doğuştan olduğundan, önlenmesi mümkün değildir. Ancak erken teşhis ve tedavi, tedavinin başarısını artırmaktadır. Kompresyon ve fizyoterapi gibi eşlik eden fiziksel önlemler, fonksiyonel kısıtlamaları önlemeye veya mevcut kısıtlamaları iyileştirmeye yardımcı olabilir.

Egzersiz terapisi de etkilenenler için faydalı olabilir. Hastalar ayrıca psikolojik destek almalıdır. Yaşam boyunca hastalık değiştiğinden, kendiliğinden iyileşme önlenebileceği gibi, malformasyonlar da artabileceği için düzenli kontroller yapılmalıdır.

Vasküler malformasyonların büyüme atakları ergenlik veya hamilelik dönemindeki hormonlardan ve ayrıca yaralanmalardan veya cerrahi önlemlerden kaynaklanabilir. Eşlik eden önlemlerin amacı, etkilenen organı mümkün olduğunca sınırsız bir şekilde kullanabilmektir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu vasküler malformasyon vakasında, takip bakımı seçenekleri mümkün veya gerekli değildir. Tüm vasküler malformasyonların tedavi edilmesi gerekmemekle birlikte, etkilenenler öncelikle semptomların tıbbi tedavisine bağımlıdır. Bununla birlikte, tehlikeli vasküler malformasyonları erken teşhis etmek ve ortadan kaldırmak için ilk belirtilerde her zaman bir doktora danışılmalıdır.

Daha fazla komplikasyonu veya tümör gelişimini önlemenin tek yolu budur. Çoğu durumda, malformasyonlar ameliyatla giderilir. Belirli bir komplikasyon yok. Böyle bir operasyondan sonra, etkilenenlerin vücutlarına bakmaları ve dinlenmeleri gerekir.

Stresli aktivitelerden veya spor aktivitelerinden kaçınılmalıdır. Her şeyden önce, etkilenen alanlar özellikle korunmalıdır. Vasküler malformasyon başarılı bir şekilde çıkarıldıktan sonra bile, nüksü zamanında tespit etmek ve tedavi etmek için tüm vücudun düzenli muayeneleri yararlıdır.

Ağrı veya şişlik durumunda doktora gitmek de gereklidir. Vasküler malformasyonlar erken giderilirse, etkilenen kişinin yaşam beklentisi genellikle azalmaz. Şikayet, ilgili kişinin estetiğini de olumsuz etkileyebileceğinden, kendi aile ve arkadaşlarınızdan yardım ve destek çok faydalıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

Kural olarak, vasküler bir malformasyondan etkilenenler için kendi kendine yardım veya kendi kendine tedavi için özel seçenekler yoktur. Bu nedenle hastalar, daha fazla komplikasyon ve şikayetten kaçınmak için hayatları boyunca her zaman bir doktorun tedavisine bağımlıdır.

Şiddetli kas krampları durumunda doğrudan acil doktor aranabilir veya hastaneye gidilebilir. Etkilenenlerin çoğu, felç geçirdiğinden veya vasküler malformasyon nedeniyle önemli ölçüde azalmış duyarlılıktan muzdarip olduğundan, genellikle günlük yaşamlarında diğer insanların yardımına bağımlıdırlar. Her şeyden önce, aile ve arkadaşların yardımı çok etkilidir.

Görme bozuklukları genellikle görsel yardımcılar kullanılarak telafi edilebilir. Denge bozuklukları durumunda, yürüme yardımcıları kazaları ve diğer yaralanmaları önlemek için yararlı olabilir.

Vasküler malformasyonları olan diğer hastalarla iletişim genellikle psikolojik şikayetler üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir ve ilgili kişinin günlük yaşamına yardımcı olabilecek bilgi alışverişine katkıda bulunabilir.