Tüylü hücreli lösemi

Tüylü hücreli lösemi B lenfositlerin çok yavaş ilerleyen kötü huylu bir hastalığıdır ve Hodgkin olmayan lenfomalara aittir. Kural olarak, bu tür lösemi kemoterapi ilaçlarının kullanımıyla çok iyi tedavi edilebilir.

Tüylü hücreli lösemi nedir?

Tüylü hücreli lösemide, dejenere B-lenfositleri mevcuttur ve bunların engellenmemiş üreme, kemik iliğinin kademeli olarak tahrip olmasına yol açar. Kemik iliğinin normal kök hücreleri bu şekilde yer değiştirir. Sonuç olarak, toplamda eritrositler, lökositler ve trombositlerden oluşan daha az kan oluşturan hücre oluşturulabilir. Anemi ve zayıflamış bir bağışıklık sistemi gelişir.

Genel olarak tüylü hücreli lösemi çok nadirdir ve ortalama sıklığı milyonda üç kişidir. Erkekler kadınlardan dört ila beş kat daha sık hastalanır. Hastalık genellikle orta yaşlarda ortaya çıkar. Ancak çocuklar haricinde her yaş etkilenebilir. Tüylü hücreli lösemi, genetiği değiştirilmiş B lenfositlerinden başlar.

B lenfositleri, özel bir lökosit formudur. İmmün reaksiyonların bir parçası olarak antikor oluşumundan sorumludurlar. Kötü huylu B lenfositleri saç gibi görünen saçak benzeri plazma süreçleri oluşturur. Bu nedenle etkilenen hücrelere saç hücreleri denir. Saç hücreleri kontrolsüz bir şekilde çoğaldığı için buna tüylü hücreli lösemi denir.

Tüylü hücreli lösemi, Hodgkin olmayan lenfomalardan biridir. Bu, lenfositlerin çoğalması ile karakterize heterojen bir hastalık grubudur. Hodgkin hastalığının aksine, bu lenfomalar, birkaç Hodgkin hücresinin (dejenere lenfositler) agregasyonu ile karakterize edilen çok çekirdekli Sternberg-Reed hücreleri oluşturmaz.

Tüylü hücreli lösemi durumunda, B hücreli non-Hodgkin lenfomaların bir alt grubudur. Genel olarak tüylü hücreli lösemi, kemoterapötik ajanlarla tedavi edilerek çok iyi bir şekilde bastırılabilen, çok yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Terapi altında normal bir yaşam beklentisi elde edilir.

nedenleri

Tüylü hücreli löseminin nedeni büyük ölçüde bilinmemektedir. Diğer şeylerin yanı sıra, böcek ilaçlarının veya herbisitlerin bir rol oynayabileceğinden şüpheleniliyor. Yabancı ot mücadelesinde kullanılan glifosatın etkisi de tartışılmaktadır.

Her durumda, kromozom 7 üzerindeki BRAF genindeki mutasyonlar tespit edildi. Bununla birlikte, bunlar doğuştan değildir, ancak B lenfositlerinin artan hücre bölünme oranı ve mutajenik maddelerin etkisi sonucu ortaya çıkabilen edinilmiş somatik mutasyonlar. Bununla birlikte, ilgili mutasyonlar kendiliğinden de meydana gelebilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Klasik tüylü hücreli lösemi, kemik iliğinin yavaş yıkımının bir sonucu olarak tüm kan oluşturan hücrelerin (pansitopeni) sayısındaki azalma ile karakterizedir. Bu, düşük konsantrasyonlarda eritrosit, lökosit ve trombosit ile fark edilir. Eritrosit (kırmızı kan hücreleri) eksikliği yorgunluk, solukluk ve genel halsizlikle birlikte anemiye yol açar.

Düşük lökosit (beyaz kan hücreleri) konsantrasyonuna lökopeni de denir.Beyaz kan hücreleri gerçek bağışıklık hücreleri olduğu için enfeksiyona duyarlılığın artmasına neden olur. Son olarak, trombosit eksikliği (trombopeni) kanama eğiliminin artmasına neden olur. Bununla birlikte, etkilenenlerin sadece yüzde 10 ila 20'sinde lökositlerde güçlü bir artış gözlenir.

Ek semptomlar olarak genişlemiş bir dalak (splenomegali) ve genişlemiş bir karaciğer (hepatomegali) ortaya çıkabilir. Daha nadir durumlarda, vasküler iltihaplanma, kemik değişiklikleri ve ateş, gece terlemeleri ve kilo kaybı ile birlikte B semptomları gibi daha şiddetli semptomlar ortaya çıkar. Ancak hastalık sürecinin başlangıcında asemptomatik formlar da vardır.

Teşhis

Tüylü hücreli lösemiyi teşhis etmenin en iyi yolu kan testleri yapmaktır. Tipik saç hücreleri genellikle tespit edilir. Ek olarak, genellikle çok düşük eritrosit, lökosit ve trombosit konsantrasyonları bulunur.

Bununla birlikte, birkaç hastada beyaz kan hücresi sayıları yükselmiştir. Ayrıca farklı boyutlarda daha olgunlaşmamış eritrositler de vardır. Genellikle tüm kırmızı kan hücreleri kabaca aynı boyuttadır.

Komplikasyonlar

Tüylü hücreli lösemi, hastada ciddi yorgunluğa ve genel halsizliğe neden olur. Çoğu durumda, hastanın dayanıklılığı da azalır, böylece belirli günlük aktiviteler ve spor aktiviteleri artık kolayca yapılamaz. Sonuç olarak yaşam kalitesi aşırı derecede düşer ve ayrıca psikolojik şikayetler ve rahatsızlıklar da vardır.

Etkilenen kişi ayrıca tüylü hücreli lösemiye bağlı çeşitli iltihaplara ve enfeksiyonlara karşı hassastır ve bu nedenle daha sık hastalanır. Kanama eğilimi de büyük ölçüde artar, böylece etkilenen kişi küçük yaralanmalarda bile çok kanamadan muzdariptir. Bazı durumlarda, kanama kendiliğinden ve belirli bir sebep olmaksızın meydana gelebilir.

Tüylü hücreli lösemi, hasta için günlük yaşamı da zorlaştırır. Kilo kaybı ve şiddetli ateş oluşmaya devam ediyor. Geceleri ter var ve nadiren nefes darlığı yok. En kötü durumda, hasta bu hastalık tedavi edilmezse tüylü hücreli lösemi semptomlarından ölebilir.

Tüylü hücreli lösemi kemoterapi yardımı ile tedavi edilir. Çoğu durumda, kanser erken bir aşamada teşhis edilirse hastalık olumlu bir şekilde ilerler. Tedaviden sonra bile hasta çeşitli muayenelerden geçmelidir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Tüylü hücreli lösemi ciddi ve hatta yaşamı tehdit eden semptomlara yol açabileceğinden, bu hastalık her zaman bir doktor tarafından muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Kural olarak, ilgili kişi kalıcı yorgunluk ve yorgunluktan muzdarip ise doktora danışılmalıdır.

Yeterince uyku alarak bu şikayet telafi edilemez. Tüylü hücreli lösemiden etkilenen kişinin direncinin önemli ölçüde azalması için genel halsizlik de oluşur. Kanama eğilimi artmışsa bir doktora da danışılmalıdır.

Etkilenenler, kolay durmayan basit ve küçük kesilerde bile ağır kanamadan muzdariptir. Enfeksiyona karşı artan bir duyarlılık, tüylü hücreli lösemiyi de gösterebilir. Enflamasyonlar ve enfeksiyonlar daha yaygındır. Ek olarak, gece terlemeleri veya şiddetli kilo kaybı, tüylü hücreli lösemiyi düşündürür ve ayrıca muayene edilmelidir. Kural olarak, tanı bir pratisyen hekim veya bir çocuk doktoru tarafından yapılabilir. Daha sonra bir uzman tarafından daha fazla tedavi uygulanır.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Tüylü hücreli lösemi kemoterapi ile çok iyi tedavi edilebilir. Vakaların yüzde 90'ından fazlasında hastalıklı hücrelerde tam veya en azından kısmi bir remisyon vardır. Kemoterapötik ajanlar olarak purin analoglarına dayalı sitostatikler kullanılır. Sitostatikler, hücrelerin daha fazla çoğalmasını önler. Pürin analogları, pürinler yerine hücre çekirdeğinin DNA'sına dahil edilir. Böylece daha fazla hücre bölünmesini önlerler.

Pürin analogları ile tedaviden önce, bağışıklık sistemini güçlendirmek için interferonlar kullanılır. Genel olarak, bu terapi hastalıklı hücreleri tamamen yok edebilir ve kanseri yenebilir. Bununla birlikte, tüm kanser hücreleri öldürülmemişse nüksler gelişebilir. Yavaş büyüme nedeniyle, bu nüksler birkaç yıl sonra bile ortaya çıkabilir.

Ancak nüksler de kemoterapi yardımı ile yeniden yönetilebilir. Klasik terapide, hasta yedi günlük, 14 saatlik sürekli infüzyon alırdı. Bugün tedavi günde 2 saatlik infüzyonla beş gün sürmektedir. Daha önce belirtildiği gibi, hastaların yüzde 90'ından fazlası bu tedaviye yanıt verir. Etkilenenlerin yüzde 80'inden fazlası, beş yıl sonra bile nüksetme belirtisi göstermiyor.

Lökosit sayısının arttığı tüylü hücreli löseminin özel varyantında, interferon ve pürin analogları ile tedaviye ek olarak monoklonal antikorlar da uygulanır. Burada da tedavi genellikle başarılıdır. Geçmişte, dalak genellikle çok iyi remisyon sonuçlarıyla çıkarılırdı. Kemoterapi ile mükemmel prognoz nedeniyle, günümüzde genellikle splenektomi yapılmamaktadır.

Görünüm ve tahmin

Tüylü hücreli lösemi teşhisi konulduktan sonraki beklentiler iyi olarak değerlendirilebilir. Bilim adamları tarafından birkaç uzun vadeli çalışma yapılmıştır. Buna göre tüm hastaların yüzde 70'i tedaviden sonra normal hayatına devam edebiliyor. İnsanların tedaviye yanıt vermesi olumlu bir sonuç için çok önemlidir.

Tüylü hücreli löseminin tipik belirtileri kalıcı olarak olmalı ve sadece kısmen azalmamalıdır. Tüylü hücreli lösemi varyantı (HZL-V) bundan ayırt edilmelidir. Pek çok tedaviye cevap vermez. Hastalar bundan muzdaripse, istatistiksel olarak konuşursak, kısa bir yaşam sürdüğü varsayılmalıdır.

İlk hastalık ve semptomlar tamamen geçtikten sonra, nüksleri mümkün olduğunca çabuk teşhis etmek önemlidir. Tüylü hücreli lösemi kronik olduğu için defalarca patlayabilir. Hangi zaman dilimlerinin aşırı risk ile ilişkili olduğuna dair kullanılabilir veri yoktur. Aksine, semptomlar azaldığında etkilenenlerin çoğu için hastalık asla geri dönmez.

Düzenli olarak kan ve ultrason testleri yapılmalıdır. Başlangıçta vücut örnekleri dört haftada bir, daha sonra en az altı ayda bir incelenmelidir. Yakın bir önleyici bakım ağı, günlük yaşama tam olarak yeniden entegre olmayı teşvik eder ve tekrar hastalanma riskini en aza indirir.

önleme

Şu anda tüylü hücreli lösemiye karşı önleyici tedbirler için herhangi bir öneri bulunmamaktadır.

tamamlayıcı tedavi

Tüylü hücreli lösemi durumunda, çoğu durumda, hastalık tamamen tedavi edilemediğinden, hastanın özel bir takip seçeneği yoktur. Hastanın yaşam beklentisi bu hastalık ile çok azalmış olsa da yaşam boyu tedavi kullanılabilir. Genel olarak, tüylü hücreli löseminin erken teşhisi, hastalığın ilerleyen seyrinde her zaman olumlu bir etkiye sahiptir, bu nedenle erken teşhis, bu hastalığın ana odak noktasıdır.

Tedavinin kendisi genellikle çeşitli ilaçlar yardımı ile yapılır. Hasta her zaman doğru doza ve düzenli alımına dikkat etmelidir. Hastalığın semptomlarını doğru bir şekilde kontrol etmek için bir doktor tarafından düzenli ve sürekli kontroller de çok önemlidir.

Semptomlar yatıştıktan sonra bile, bir doktor tarafından düzenli muayeneler yapılmalıdır. Tüylü hücreli löseminin neden olduğu kanserle mücadelede, etkilenenlerin aile ve yakın arkadaşlarının yardımına ve sevgi dolu bakımına ve desteğine ihtiyacı vardır. Bu aynı zamanda depresyonu veya diğer zihinsel bozuklukları da hafifletebilir. Diğer hastalarla temas genellikle tüylü hücreli löseminin seyri üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir.

Bunu kendin yapabilirsin

Kıllı hücreli lösemi teşhisi, kendi kendine tedavi bozukluğu değildir. Tedaviye bir onkolog eşlik etmelidir. Bu durumda ilk seçenek genellikle kemoterapidir. Bunun yan etkileri olmadığı için, etkilenenler eşlik eden semptomları hafifletmek ve iyileşme şansını artırmak için birkaç önlem alabilir.

Temel olarak, kanser sırasında vücut bulaşıcı hastalıklara duyarlı olduğundan bağışıklık sistemi güçlendirilmelidir. İyi işleyen bir bağışıklık sistemi, bol miktarda taze meyve ve sebze ile hayati maddeler açısından zengin dengeli bir diyetin yanı sıra, durgun maden suyu veya şekersiz bitki çayları şeklinde yeterli sıvı alımını gerektirir.

Bunlar aynı zamanda asit-baz dengesini de dengeler. Mevcut asitleşme - batı dünyasındaki çoğu insanın yaptığı gibi - vücuttaki iltihaplanma süreçlerini teşvik edecektir. Ek olarak, egzersiz - tercihen temiz havada - metabolizmayı ve lenf akışını uyarır. Bu, vücudun stresi azaltmasını ve detoksifiye etmesini kolaylaştırır.

Stresi azaltma da dikkate alınmalıdır: küçük molalar ve farkındalık egzersizleri günlük rutine çok iyi bir şekilde dahil edilebilir. Yeterli uykunun ayrıca bağışıklık sistemi üzerinde stabilize edici bir etkisi vardır.

Vücudu desteklemeye devam etmek için diyet takviyeleri şeklinde geçici mikro besin tedavisi de yardımcı olabilir. Bunlar vücuda önemli mineraller sağlar ve vücudun savunmasını artırır. Akupunktur veya akupresür ile tedavi, bulantı ve kusma gibi semptomlara karşı yardımcı olabilir.