Melkersson-Rosenthal sendromu

İçinde Melkersson-Rosenthal sendromu iltihaplı bir hastalıktır. Hastalık, orofasiyal granülomatozlar kategorisine aittir. Melkersson-Rosenthal sendromu genellikle üç tipik semptomun bir kombinasyonu ile karakterizedir. Bu şikayetler bir yandan dudakların şişmesi, diğer yandan sözde kırışık dil ve son olarak periferik yüz parezisidir.

Melkersson-Rosenthal Sendromu nedir?

Melkersson-Rosenthal sendromu genç erişkin hastalarda vakaların çoğunda görülür. Hastalığın kadınlarda erkeklerden daha sık görüldüğü de doğrudur.

Temel olarak, sendrom idiyopatik bir enflamatuar hastalıktır. Hastalık, Ernst Melkersson ve Curt Rosenthal adlı iki doktorun adını almıştır. Melkersson-Rosenthal sendromu, temel olarak üç temel semptomun ortak bir şekilde ortaya çıkmasıyla karakterizedir.

nedenleri

Prensip olarak, Melkersson-Rosenthal sendromunun gelişmesinin kesin nedenleri, mevcut tıbbi bilgi durumuna göre henüz tam olarak açıklığa kavuşturulmamıştır. Prensip olarak, hastalık sözde granülomatöz enflamatuar bir hastalıktır.

Bazı durumlarda, etkilenen hastalar çeşitli yiyeceklere karşı toleranssızlıkla bağlantılıdır. Ek olarak, Melkersson-Rosenthal sendromu, Crohn hastalığı olan kişilerde de ortaya çıkabilir. Aynısı sarkoidli hastalar için de geçerlidir. Melkersson-Rosenthal sendromu, granülomatöz iltihaplanmaya dayanır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Prensip olarak, Melkersson-Rosenthal sendromu nispeten nadir görülen bir hastalıktır. Granülomatöz iltihaplar arasında sayılır. Pek çok durumda, Melkersson-Rosenthal sendromu ergenlik döneminde veya erken yetişkinlikte başlar.

Hastalık en çok 20 ila 40 yaş arasındaki insanları etkiler. Melkersson-Rosenthal sendromunun ana semptomları granülomatöz inflamatuar süreçler ve ödemli şişmiş dudaklardır. Vakaların çoğunda tipik şişlik üst dudak etkilenir.

Şişlik her iki dudakta veya sadece alt dudakta çok daha az görülür. Ayrıca hastanın damak veya yanak bölgesi de etkilenebilir. Bazen dilde değişiklikler meydana gelir ve bu daha sonra görünüşte bir haritayı andırır.

Dilin büyümesi de mümkündür. Ayrıca bazı durumlarda yüz sinirlerinde felç görülebilmektedir. Ancak bazı durumlarda bunlar şişmiş dudaklardan sadece aylar hatta yıllar sonra ortaya çıkar. Bazı hastalar menenjit veya ensefalit gibi nörolojik semptomlar geliştirir.

Yüz sinirinin periferik felci ani bir atak şeklini alır. Herhangi bir semptomu olmayan dönemler de mümkündür, ardından şikayetlerle aralıklar gelir. Dudakların şişmesi, Melkersson-Rosenthal sendromu bağlamında granülomatöz keilit olarak da bilinir. Şişmiş dudaklar bastırılabilir.

Şişlik uzun süre devam ederse fissür oluşabilir. Melkersson-Rosenthal sendromunun üçüncü tipik semptomu, kırışık dil, aynı zamanda lingua plicata olarak da adlandırılır. Dilin yüzeyinde derin oluklar görülür ve bazen çatlaklar oluşur.

Ayrıca birçok hastada ağız mukozasında ülser vardır. Bunlar belirgin bir kenar duvarına sahip olabilir, ancak diğer durumlarda yalnızca yüzeysel pamukçuklar olarak görünür. Bu ülserlere sıklıkla ağız mukozasının şişmesi veya kızarması eşlik eder.

Ayrıca boyun bölgesindeki şişmiş lenf düğümleri de hissedilebilir. Temel olarak, Melkersson-Rosenthal sendromunun seyri ve prognozunu değerlendirmek zordur. Bazı durumlarda kendiliğinden remisyonlar vardır ve hastalığın uzun süreli seyri de mümkündür.

Bazı hastalar da tekrarlamalardan muzdariptir. Kural olarak, Melkersson-Rosenthal sendromu, şişmiş dudakların genellikle geri çekildiği, aralıklı bir seyir ile karakterizedir. Hastalık sırasında artık gerilemeyen doku artabilir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Melkersson-Rosenthal sendromunun teşhisi çeşitli araştırma yöntemlerine dayanmaktadır. Hastalığın tipik klinik görünümü kolayca şüpheli bir tanıya yol açar ve bu, daha ileri önlemlerin yardımıyla doğrulanır. Melkersson-Rosenthal sendromunu güvenilir bir şekilde teşhis etmek için, örneğin deri veya mukoza zarından biyopsiler ve laboratuar teşhisleri mümkündür.

Diğer şeylerin yanı sıra, C-reaktif protein kanda belirlenir. Ayırıcı tanının bir parçası olarak Crohn hastalığı ve sarkoidin ekarte edilmesi önemlidir. Bu amaçla genellikle röntgen ve kolonoskopi kullanılır.

Komplikasyonlar

Melkersson-Rosenthal sendromu öncelikle şişmeye ve dolayısıyla yüzün felç olmasına neden olur. Özellikle dudaklar ve dil şişer ve yüzün her tarafında çeşitli hassasiyet bozuklukları oluşur. Hastanın yaşam kalitesi bu şişlikler nedeniyle önemli ölçüde azalır ve kısıtlanır. Çoğu durumda, etkilenenler günlük yaşamlarında diğer insanların yardımına bağımlıdır.

Özellikle yiyecek ve sıvı alımı Melkersson-Rosenthal sendromundan etkilenebilir. Konuşmada da sınırlamalar olabilir. Kural olarak, kendi kendine iyileşme meydana gelmez, böylece etkilenenler tıbbi tedaviye bağımlı olurlar. Dahası, semptomlar çok aniden ortaya çıkar, bu nedenle psikolojik rahatsızlık veya şiddetli depresyonun ortaya çıkması nadir değildir.

Melkersson-Rosenthal sendromunun semptomları, ilaç yardımı ile sınırlandırılabilir. Bununla birlikte, her durumda hastalığın olumlu seyri garanti edilemez. Bazı durumlarda felç tamamen çözülemez, bu nedenle etkilenenler çeşitli sınırlamalarla yaşamak zorundadır. Yaşam beklentisinin kendisi genellikle Melkersson-Rosenthal sendromundan etkilenmez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Dudaklardaki optik değişiklikler, sağlığın bozulduğunun bir işaretidir. Tekrarlanan veya inatçı dudak şişmesi olur olmaz bir doktor ziyareti gereklidir. İlgili kişi iltihaplanma, iç tahriş veya vücut ısısının biraz yükselmesi durumunda şikayetler netleştirilmelidir. Dudak duyarlılığı bozuklukları, uyuşma veya aşırı duyarlılık muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Yemek reddedilirse veya istenmeyen kilo kaybı olursa, ilgili kişinin tıbbi yardıma ihtiyacı vardır. Görsel anormalliklerden kaynaklanan ek duygusal sorunlar veya zihinsel düzensizlikler varsa, doktora gitmeniz önerilir.

Sosyal geri çekilme, ruh halindeki dalgalanmalar veya depresif dönemler veya diğer davranış sorunları olması durumunda, bir doktora kontrol muayenesi yapılması önerilir. Ağız mukozası kızarırsa, pamukçuklar veya ağızda cildin görünümündeki diğer değişiklikler varsa bir doktor gereklidir. Ağrı, diş etlerinde gerileme veya ağızda kanama, teşhis edilmesi ve tedavi edilmesi gereken bir durumu gösterir. Çoğu durumda kendiliğinden iyileşme vardır. Bununla birlikte, semptomlar büyük olasılıkla birkaç hafta veya ay sonra tekrar edeceğinden, bir doktor ziyareti yapılmalıdır. Şişmiş lenf düğümleri, boyunda palpe edilebilen topaklar veya genel halsizlik durumunda bir doktora ihtiyaç duyulacaktır.

Tedavi ve Terapi

Şu anda Melkersson-Rosenthal sendromu için nedensel bir tedavi yoktur. Genellikle kortizon gibi steroidler kullanılır. Semptomları hafifletmek için glukokortikoidler veya NSAID'ler verilir. Klofazimin, azatioprin ve talidomid kullanarak immünosupresyon da mümkündür.

Hafif şişlik için kortizon kullanılırken, daha şiddetli şişlik için glukokortikoid enjekte edilir. Prensip olarak, Melkersson-Rosenthal sendromu bağlamında ortaya çıkan semptomlar sadece semptomatik olarak tedavi edilir. Çalışmaların temel amacı, semptomlara rağmen etkilenen hastanın yaşam kalitesini korumak ve iyileştirmektir.

Görünüm ve tahmin

Melkersson-Rosenthal sendromu artık çoğunlukla orofasiyal granülomatoz olarak anılmaktadır. Çoğu durumda, Melkersson-Rosenthal sendromu, enflamatuar bileşenlerle epizodiktir. Hastalığın bu seyri kronikleşebilir. Yıllar boyunca uzayabilir, genellikle bütün bir ömür. Bu durumda iyimser bir tahmin olamaz.

Etkilenenlerin çoğunun Melkersson-Rosenthal sendromunun tam resmine sahip olmaması, ancak farklı semptomlara ve bireysel özelliklere sahip "yalnızca" eksi varyantlara sahip olması teselli edici olabilir. Melkersson-Rosenthal sendromunun tam resmi, özellikle çocuklarda nadiren bulunur.

Doktorlar Melkersson-Rosenthal sendromunun nedenini henüz bulamadıkları için, hastalık genetik bir kusurdan kaynaklanıyor olabilir. Ailevi bir birikim bunun için konuşuyor. Sonuçta, günümüzde doktorlar Melkersson-Rosenthal sendromunun kendiliğinden remisyonlara yol açabileceğini biliyorlar. Hastalık şimdiye kadar tekrarlayan kronik bir hastalık olarak görüldü. Buna göre bir tedavi mümkün olmayacak, ancak enflamatuar semptomların yokluğu olacaktır.

Kurs her kişi için ayrı olduğundan tahmin edilmesi zordur. Bu aynı zamanda doğru bir tahmin yapmayı zorlaştırır. Yaşam beklentisi genellikle Melkersson-Rosenthal sendromu ile sınırlı değildir. Yaşam kalitesi ise semptomların ciddiyetine bağlıdır. Sebebin kanıtı ve gen terapisi müdahalesinin gelecekte hastalara rahatlama getireceği umulmaktadır.

önleme

Melkersson-Rosenthal sendromunu önlemek için etkili önlemler şu anda bilinmemektedir. Çünkü hastalığın gelişmesinin nedenleri hala yeterince araştırılmamaktadır. Semptomları hafifletmek için hastanın işbirliği şarttır.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, Melkersson-Rosenthal sendromu, öncelikle yüzde meydana gelen hastada şiddetli şişmeye yol açar. Bu şişlikler aynı zamanda etkilenen kişinin estetiğini de önemli ölçüde azaltır, böylece çoğu hasta aynı zamanda azalmış özgüven veya depresyon ve diğer ruhsal bozukluklardan da muzdarip olur. Bu, potansiyel olarak çocuklara zorbalığa veya alay etmeye yol açabilir.

Melkersson-Rosenthal sendromunun yiyecek ve sıvı almayı daha zor hale getirmesi nadir değildir, böylece etkilenen kişi çeşitli eksiklik semptomlarından ve zayıflıktan muzdariptir. Dahası, sendrom aynı zamanda nefes almada zorluklara da yol açar, böylece bu hastalık, hastanın direncini önemli ölçüde azaltır.

Etkilenenlerin çoğu günlük yaşama aktif olarak katılamaz ve ayrıca hareketlerinde kısıtlamalara maruz kalır. Dilin şişmesi konuşmayı zorlaştırır ve bu da çocuklarda daha yavaş gelişime yol açabilir. Melkersson-Rosenthal sendromunda kendi kendine iyileşme meydana gelemez ve genel seyir de tahmin edilemez. Hastalık, hasta için yaşam beklentisinin azalmasına neden olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Melkersson-Rosenthal sendromu sadece semptomatik olarak tedavi edilebilir. Bu nedenle en etkili kendi kendine yardım önlemi, bireysel semptomların ve şikayetlerin erken bir aşamada netleştirilmesi ve tedavi edilmesidir. İlaç tedavisine ek olarak, etkilenenler semptomları hafifletmek ve yaşam kalitelerini iyileştirmek için başka adımlar atabilirler.

Fiziksel aktivite özellikle tavsiye edilir. Düzenli fiziksel egzersiz sağlığı iyileştirir ve bireysel iltihaplanma süreçleri yavaşlar. Dengeli ve sağlıklı beslenmenin de benzer bir etkisi vardır. Etkilenenler, bireysel semptomlara ve şikayetlere göre uyarlanmış bir beslenme planı oluşturmak için doktorları veya bir beslenme uzmanıyla birlikte çalışmalıdır. Prensip olarak, iltihaplanma süreçlerini tetikleyen veya teşvik eden gıdalardan kaçınılmalıdır. Bunlar, örneğin alkol ve hazır yemeklerin yanı sıra belirli sebze ve meyveleri içerir. Katılan doktor hangi yiyecek ve içeceklere izin verildiğini en iyi şekilde cevaplayabilir.

Son olarak stresten kaçınmak ve vücudu korumak önemlidir. Medikal tedavi aynı anda yapılırsa, hastalığın ilerlemesi en azından yavaşlatılabilir. Komplikasyonları önlemek için Melkersson-Rosenthal sendromunun seyri bir doktor tarafından izlenmelidir.