Whipple hastalığı

Of the Whipple hastalığı bağırsakta çok nadir görülen bulaşıcı bir hastalıktır, ancak vücudun diğer tüm organlarını da etkileyebilir. Hastalığın patogenezi hakkında çok az şey bilinmektedir. Whipple hastalığı tedavi edilmezse ölüme yol açar.

Whipple hastalığı nedir?

Whipple hastalığı, Ayrıca Wipple hastalığı veya bağırsak lipodistrofi adı verilen, Tropheryma whipplei patojeninin neden olduğu ince bağırsağın bulaşıcı bir hastalığıdır. Hastalık ilk olarak Amerikalı patolog George Hoyt Whipple (1878-1976) tarafından tanımlandı. Ancak ölümünden sonra 1991 ve 1992'de bulunan nedensel bakteri bulundu.

Bağırsaktan başlayarak hastalık, diğer birçok organı içeren sistemik bir duruma dönüşür. Tedavi olmaksızın prognoz çok kötüdür. Genel organ yetmezliği nedeniyle neredeyse her zaman ölümcüldür. Ancak hastalık çok nadirdir. Şimdiye kadar, dünya çapında sadece yaklaşık 1000 vaka tanımlandı.

Hastalık genellikle 40 ila 55 yaşları arasında ortaya çıksa da diğer yaş grupları da etkilenebilir. Sadece çocuklar ve ergenler enfeksiyondan kurtulmuş görünüyor. Erkeklerin Whipple hastalığına yakalanma olasılığının kadınlardan sekiz kat daha fazla olduğu bulundu. Nedeni bilinmemektedir. Vakaların çoğu kırsal alanlarda keşfedildi. Enfeksiyon bulaşma yoluyla geçmez.

nedenleri

Tropheryma whipplei bakterisi ile enfeksiyon, Whipple hastalığının nedeni olarak kabul edilir. Patojen muhtemelen bağırsağa oral alım yoluyla girer. Bununla birlikte, sıklığına rağmen, çok az kişi Whipple hastalığını geliştirir. Bu, genetik bir kusurun tetiklenmesi için bir ön koşul olmasından kaynaklanıyor olabilir. Patojen, makrofajlar tarafından fagositozlanır. Ancak makrofajlar mukoza zarında kalır ve lenfatik tıkanıklığa neden olur. İnce bağırsağın mukoza zarı önemli ölçüde şişer.

Araştırmalar, makrofajların PAS boyama yoluyla orak şekilli inklüzyon cisimcikleri içerdiğini göstermiştir. Fagositik makrofajlar başka organlarda da bulunur. Lenf tıkanıklığının nedeni muhtemelen tuzağa düşen patojenlerin eksik parçalanmasıdır. Bu nedenle, makrofajların işlevini sınırlayan genetik bir kusurdan şüphelenilmektedir. Ek olarak, antijen varyantı HLA-B27, hastalarda çok sık bulundu.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Whipple hastalığı, çeşitli farklı semptomlarla karakterizedir. Hastalık öncelikle ince bağırsakta meydana gelen ve daha sonra tüm vücuda yayılan bir enfeksiyondur. Bu nedenle bağırsak ve ekstraintestinal semptomlar arasında bir ayrım yapılır. Bağırsak semptomları, diğer şeylerin yanı sıra karın ağrısı, kötü kokulu dışkı, yağlı dışkı, ishal, meteorizm ve kilo kaybı ile karakterizedir.

Tipik emilim bozukluğu özellikleri; besin, vitamin ve mineral eksiklikleri, kas güçsüzlüğü, anemi ve mukoza zarındaki değişikliklerle ortaya çıkar.Ekstraintestinal semptomlar arasında ateş, lenf düğümü şişmesi, enteropatik artrit, kalp yetmezliği ve hatta merkezi sinir sisteminin etkilenmesine bağlı demans bulunur.

Hastalık ilerleyicidir ve tedavi edilmezse her zaman ölümcüldür. Terapiden sonra bile, yıllar sonra nüksler ortaya çıkabilir. Çoğu durumda, artık bağırsak değil, merkezi sinir sistemi ve beyin etkilenir. Bu nedenle nüksler esas olarak nörolojik bozukluklar şeklinde ortaya çıkar.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Whipple hastalığı, endoskopik bir değerlendirme ile teşhis edilir. Tıkanmış çok sayıda beyaz lenf damarı vardır. Kayıtlarda kar fırtınası gibi görünüyor. Ek olarak, SPC hücrelerinin PAS boyama kullanılarak tespit edildiği bir biyopsi gerçekleştirilir. Radyolojik olarak ince bağırsağın Kerck halka kıvrımlarının palisade benzeri bir artışı belirlenir.

Dışkıyı incelerken, kesin tanı için patojen Tropheryma whipplei bulunmalıdır. Bu patojen tespiti, hastalığın tek kesin kanıtıdır. İç organların tutulumunu değerlendirebilmek için bağırsak röntgen muayeneleri, karın boşluğunun sonografi ve BT'si, beynin manyetik rezonans görüntülemesi veya kalbin ultrason muayenesi gibi görüntüleme testleri yapılmaktadır.

Komplikasyonlar

Whipple hastalığı mutlaka bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. Tedavi edilmezse, bu hastalık en kötü durumda hastanın ölümüne yol açabilir. Etkilenenler öncelikle gastrointestinal ve mide rahatsızlığından muzdariptir. Bu genellikle yağlı bir dışkıya ve karın bölgesinde ağrıya neden olur.

Ek olarak, bağırsak hareketleri genellikle kötü kokuludur ve nispeten ciddi kilo kaybı vardır. Whipple hastalığı, etkilenen kişilerde genel yorgunluğa ve kas güçsüzlüğüne de yol açar. Hastalar vitamin ve mineral eksikliğinden muzdariptir, bu da genel olarak hastanın sağlığı üzerinde çok olumsuz etkilere neden olabilir.

Dahası, ölüme yol açabilecek kalp yetmezliğine yol açar. Demans semptomları da ortaya çıkabilir ve dolayısıyla hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürür. Whipple hastalığı genellikle kendi kendine iyileşmez. Dahası, etkilenen kişinin motor becerileri de hastalık tarafından kısıtlanır.

Whipple hastalığının tedavisi antibiyotik yardımı ile yapılır ve çoğu durumda başarılıdır. Bununla birlikte, tedaviye çok geç başlandığında ve patojenler zaten diğer organlara yayıldığında komplikasyonlar ortaya çıkar. Çoğu zaman hastalar uzun süreli tedaviye bağımlı hale gelirler.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Sindirimde inatçı veya tekrarlayan düzensizlikler meydana gelir gelmez bir doktora danışılmalıdır. Etkilenenler yağlı dışkı, kabızlık veya ishal konusunda yardıma ihtiyaç duyar. Karın ağrısı yaşarsanız veya sindirim sisteminde olağandışı sesler oluşursa, bir doktora görünmeniz önerilir. Kasıtsız kilo kaybı her zaman organizma için bir uyarı sinyalidir.

İlgili kişinin sağlığı tehdit eden akut durumunun olmaması için bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulması gerekir. Kas gücünde bir azalma, performans düşüklüğü ve düşük düzeyde fiziksel direnç incelenmeli ve tedavi edilmelidir. Vücut ısısının artması, lenf şişmesi ve kalp ritmindeki bozukluklar, doktor tarafından incelenmesi gereken düzensizlikleri gösterir.

Zihinsel becerilerde bir kayıp tespit edilirse, yönelim veya konsantrasyon sorunları varsa veya bir hafıza sorunu varsa bir doktora danışılmalıdır. Eklemlerdeki ağrı veya kısıtlı hareketlilik endişe vericidir ve eylem gerektiren mevcut bir hastalığın belirtileridir. Mevcut semptomların kapsamı ve yoğunluğu artarsa ​​veya daha fazla düzensizlik ortaya çıkarsa bir doktora danışılmalıdır. Whipple hastalığı için hasta tıbbi tedavi olmaksızın erken ölebileceğinden, bir uyuşmazlığın ilk belirtilerinde bir doktora görünmek gerekir.

Terapi ve Tedavi

Whipple hastalığını tedavi etmek için antibiyotikler kullanılır. Penisilinler, sülfonamidler, tetrasiklinler, sefalosporinler veya makrolidlerin özellikle yararlı olduğu kanıtlanmıştır. Bir haftalık tedaviden sonra ishal ve ateş gibi birçok semptom kaybolur. Bununla birlikte, Whipple hastalığında nükslerin sıklıkla meydana geldiği, ancak genellikle nörolojik eksiklikler meydana geldiği gösterilmiştir. Bu, patojenin eksik bir şekilde ortadan kaldırıldığını gösterir.

Patojen sonunda neredeyse tüm organlara yerleşir ve bu nedenle antibiyotiklerle ulaşılması giderek zorlaşır. Hastalığın az sayıdaki vakası nedeniyle, tam kontrolü için çok az deneyim de mevcuttur. Bu nedenle, tüm patojenlere ulaşma umuduyla antibiyotik tedavisinin en az bir yıla uzatılması yönünde bir adım atıldı. Bununla henüz son bir deneyim yapılmadı.

Her şeyden önce, beyindeki patojenlerle de mücadele edilip edilemeyeceği belirsizdir. Birkaç yıl sonra nörolojik semptomların tekrarladığı vakalar bildirilmiştir. Antibiyotik tedavisine paralel olarak başlangıçta yavaş yavaş vücut geliştirmek gerekir. Bunun için vitaminler, mineraller ve eser elementler sistematik olarak uygulanmalıdır.

Uzun süreli deneyim kazanmak için, tedavinin başarısı artık düzenli takip muayeneleri ile sürekli olarak izlenmektedir. Bu, daha ileri kontrol endoskopları ile yapılır. Bu takip muayeneleri en az on yıl süreyle yapılmalıdır.

Görünüm ve tahmin

Whipple hastalığının prognozu tedaviye bağlıdır. Vücudun emilim bozukluğu ve kilo kaybı yoluyla bu zayıflaması, tedavi edilmezse ölümcüldür. Ancak sağlıklı bir insanın bu enfeksiyonla ölüm noktasına kadar zayıflaması çok uzun zaman alır. Bu, tedavi yaklaşımları için yer bırakır.

Başarılı bir tedavi olasılığı, büyük ölçüde antibiyotiklere ve herhangi bir dirence bağlıdır. Doğru şekilde kullanılırsa ve tedavi edilirse, enfeksiyonla başarılı bir şekilde mücadele edilebilir. Aşağıda, hasta kişinin vücudunu yeniden inşa etmesi gerekir, bu da iyi beslenmeyi vazgeçilmez kılar.

Whipple hastalığının tehlikesi, kolayca tedavi edilebileceği düşünülen klinik tabloda çok fazla değildir. Aksine, gecikmiş bir teşhis genellikle prognoz üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir. Tedaviden yıllar sonra hastalığın tekrar ortaya çıkması da mümkündür. Bu, o zaman hala mevcut olan, kural olarak kendilerini beyinde kuran ve orada terapiler için erişilemeyen bakteri popülasyonlarından kaynaklanmaktadır. Bu tür tekrarlamalar genellikle nörolojik semptomlara yol açar.

Whipple hastalığının neden olduğu semptomlar çok ciddi ve ölümcül olabilirken, tedavi edilen Whipple hastalığının prognozu çok iyidir.

önleme

Şimdiye kadar, Whipple hastalığının önlenmesine yönelik hiçbir öneri verilememiştir, özellikle de hastalığın patogenezi için genetik bir yatkınlığın mevcut olması gerektiğinden. Patojen her yerde ortaya çıkar ve vücuda yiyecek yoluyla girer.

tamamlayıcı tedavi

Whipple hastalığından etkilenen çoğu kişi çok azdır ve genellikle yalnızca çok sınırlı takip önlemleri mevcuttur. Bu nedenle, bu hastalıktan etkilenen kişi, diğer komplikasyon ve şikayetlerden kaçınmak için ideal olarak çok erken bir doktora başvurmalıdır. En kötü durumda, Whipple hastalığı uygun şekilde tedavi edilmezse veya geç teşhis edilirse ölüme yol açabilir.

Bu genetik bir hastalık olduğundan tam bir tedavi genellikle mümkün değildir. İlgili kişi çocuk sahibi olmak istiyorsa, genetik muayenesi yaptırmalı ve hastalığın torunlarda tekrarlamaması için tavsiyede bulunulmalıdır. Kural olarak, etkilenenler, semptomları kalıcı olarak sınırlamak için ilaç almaya bağımlıdır.

Genellikle antibiyotik almak gerekir, ancak etkilenen kişinin bunları alırken alkol almaması gerekir. Genel olarak, dengeli beslenmeye sahip sağlıklı bir yaşam tarzı, hastalığın ilerleyişi üzerinde çok olumlu bir etkiye sahiptir. Etkilenenlerin çoğu, tedaviye rağmen Whipple hastalığından beklenen yaşam süresinin kısalmasını beklemek zorundadır.

Bunu kendin yapabilirsin

Whipple hastalığı olan hastalar uzun süre çeşitli antibiyotiklerle tedavi edilebilir. Hastalık ölümcül olabileceğinden bu tedavi hasta tarafından sorgulanmamalı veya iptal edilmemelidir. Bununla birlikte, uzun antibiyotik tedavisinin, yalnızca tehlikeli mikropları ve bakterileri değil, aynı zamanda sağlıklı olanları da öldürmesi dezavantajı da vardır.

Bu aynı zamanda bağırsakta bulunan ve iyi işleyen bir bağışıklık sistemine katkıda bulunan mikroplar için de geçerlidir. Sağlıklı bir bağırsak florası için Whipple hastalığı hastaları, eczanelerde probiyotik olarak adlandırılan canlı mikroorganizmaları antibiyotik tedavisi sırasında ve sonrasında alabilir. Mikropların kaybını antibiyotiklerle telafi etmeleri gerekiyor. Daha az stres, nikotin ve alkolsüz düzenli bir yaşam, ancak bol miktarda egzersiz ve yeterli uyku da iyileşmeyi teşvik edebilir. Katılan hekim, hastalık sırasında meydana gelen vitamin ve mineral eksikliğini telafi etmek için vitamin ve mineral reçete edebilir.

Elbette sağlıklı, düşük şekerli bir diyet içeren bilinçli bir yaşam tarzı da buna katkı sağlıyor. Meyve ve sebzeler gibi olabildiğince çok taze, vitamin açısından zengin gıdaların yanı sıra yağsız et, yumurta ve yulaf gevreği gibi doğal tam tahıllı ürünlerden elde edilen lif ve keten veya balık yağından elde edilen omega-3 yağ asitleri içermelidir.