Gibi embriyonik baş gelişimi kafatasının gelişimi, faringeal ark sistemlerinin farklılaşması ve kraniyofasiyal sistemin gelişimi özetlenmiştir. Kafatasının gelişimi esas olarak kafatasının kemikli tabanını oluşturur, organlar ise faringeal kemerlerden oluşur. Gelişimsel bozukluklar displazilere (görünür malformasyonlar) neden olur.
Embriyonik baş gelişimi nedir
Embriyonun baş gelişimi, baş ve yapılarının da embriyonik boynunu geliştirdiği çok aşamalı bir süreçtir.Embriyonun baş gelişimi, baş ve yapılarının da embriyonik boynunu geliştirdiği çok aşamalı bir süreçtir. Gelişim aşamaları, kafatasının gelişimine, faringeal arkların farklılaşmasına ve kraniofasiyal sistemin farklılaşmasına karşılık gelir. Baş ve boynun embriyonik bağlanması için temel eleman faringeal kemerler ve en üst somite bağlı olan para- ve prekordal kıkırdaklardır.
Geliştirme aşamaları genetik temelde yürütülür. Sorumlu genler, Homeobox genleriyle bağlantılıdır. Kafatasının kendisi için, nöral tepe, paraksiyal mezoderm, oksipital somitler ve iki üst faringeal ark, başlangıç materyalleri olarak önemlidir. Çiğneme aparatı, kemikçikler, yüz kasları, hyoid kemiği, gırtlak ve atardamar kısımları faringeal kemerlerden ayrılır. Kraniyofasiyal sistemin gelişimi, önceden oluşturulan yüz çıkıntılarından yüz yapısal gelişimine karşılık gelir.
İşlev ve görev
Kafatası kapsülünün gelişimi ile meninkslerin gelişimi arasında yakın bir bağlantı vardır. Embriyonik gelişimin altıncı haftasında, beyin sistemi yoğunlaşmış mezenkimal hücrelerle çevrilidir. Dış yaprak dura mater ensefali içerisine sıkıştırılır. Leptomeninks, iç yapraktan kaynaklanır. Beyin tabanı bölümünde, meninks primitiva, kondrokranyumun ön kıkırdak hücreleri haline gelir. Ek olarak, desmokranyum osteoblastlar oluşur. Kafatasının önceden oluşturulmuş kısmı kıkırdaklıdır ve kondrokranyum olarak adlandırılır. Kemikleşmeden sonra bu bölüm kafatasının tabanına karşılık gelir.
Kafatasının bir kısmı mezenkimaldir. Bu desmokranyum, kafatasının çatısına kemikleşir ve viskerokranyumda bulunan kemiklerin büyük bir bölümünü oluşturur. Squama occipitalis ve pars squamosa ossis temporalis'in kondral ve desmal kökenleri vardır.
Kafatasının tabanı, embriyonik gelişim sırasında, öncelikle kondrokranyumda meydana gelen kondral kemikleşme süreçleri yoluyla oluşturulur. Kafatasının kökeni desmokranyuma dayalı desmal kemikleşmeden gelir. Kafatasının kıkırdak tabanı, notokorddan elde edilen materyalden oluşur. Bunun temeli, önkordal olarak eşleştirilmiş merkezi kıkırdaklar ve bunların yanal kıkırdak alae temporales ve orbital çiftlerinden oluşur.
Kafatasının bazal plakası, notokordun ön ucunda ortaya çıkar. Daha sonra iç kulağı içine alan bir çift kulak kapsülü karşı tarafta oluşturulur. Bazal plaka, foramen magnumun gelişiminde rol oynayan oksipital somitlere bağlıdır. Ossifikasyon merkezlerinden gelen kıkırdak kalıntıları ergenliğe kadar klivusta kalır. Kafatasının bazı kısımları, nazal septum gibi ömür boyu kıkırdaklı kalır.
Desmokranyum alanında, kemik oluşturan osteoblastlar ile kemik parçalayıcı osteoklastların karşılıklı etkileşimi oluşur ve bu da yaygın ossifikasyonu mümkün kılar. Tek tek kafatası kemiklerinin karmaşık şekil ve uzunluk ilişkileri bu şekilde ortaya çıkabilir.
Sütürler, kemik sütürlerini oluşturan büyüyen kafatası plakalarının temas noktalarıdır. Sütürler genellikle doğum sonrası kemikleşir. Kafatasının çatısı bu nedenle şekline göre genişleyebilir. Yenidoğanların temas noktalarında fontaneller olarak bilinen geniş kapak kemik plakaları ve bağ dokusu boşlukları görülebilir.
Faringeal ark farklılaşması bu kraniyal süreçleri takip eder. Gelişim dört veya beş haftalıkken başlar. Beşinci haftada ventrolateral baş bölgesinde solungaç olukları olarak bilinen dört ektodermal çöküntü vardır. Endodermin dört faringeal kesesi, bu solungaç oluklarına doğru iç tarafta büyür. Bu işlemler mezodermal dokuyu dört faringeal kemere böler. Kaudal, beşinci faringeal ark, kötü bir şekilde farklılaşır ve kısa sürede geriler. Tüm faringeal arklar, her biri bir faringeal ark siniri ve bir faringeal ark arter atanmış olan kıkırdak elemanları veya kas yapıları haline gelir.
Endodermal iç farenks, baş ve boyun bölgesinin ayrı organlarını oluşturur. Ektodermal dış yemek borusu olukları arasında yalnızca birincisi, dış kulak kanalı ve kulak zarının bir parçası haline gelen bir organ haline gelir. Boyun boşluğu kaudal bir yönde hareket eder ve ikinci faringeal ark yönünde hareket eder, böylece yan boyunda tekrar kapanmalı bir boşluk oluşur.
Kraniyofasiyal sistemin sonraki gelişimi, yüz çıkıntılarının uygulanmasına odaklanır. Ön beyin vezikülleri genişler ve ilk faringeal ark ve kalp çıkıntısı ile birlikte çocuğun baş bölgesini ve ağzını sınırlar. Ağız boşluğu, daha sonra ön bağırsağı yırtan ve amniyotik boşluğa bağlayan orofarenks zarı tarafından kapatılır. Dördüncü haftada, ektodermal olarak kaplanmış bir mezenşim pedi oluşur, buradan medio-kranial alın burun çıkıntıları ve üst ve alt çene çıkıntıları uzanır.
Yüz çıkıntılarının ilk farklılaşması, alnın uçlarında ve burun çıkıntılarında koku plağı oluşturan ektodermal bir kalınlaşma ile gerçekleşir. Mezodermin çoğalması onu koku alma çukurlarına ve koku keselerine dönüştürür ve ayrıca her iki taraftaki yanal burun çıkıntısından bir ortayı böler. Daha sonra gözyaşı-burun oluğu, yanal burun çıkıntısını üst çene çıkıntısından ayırır. Yüzey epitelinin enjeksiyonu, gözyaşı kesesi ve burun kanalının gelişimini destekler. Burun delikleri, yanal burun çıkıntılarından oluşur.
İntermaksiller segment, birbirine doğru büyüyen orta burun çıkıntılarından oluşur ve eşleştirilmiş üst çene palatal anajına yerleşir. Elemanlar birlikte büyüdükten sonra burun köprüsü oluşur. Kesik kanal, dikiş olarak açık kalır.
Göz sistemleri bir cepheleşme yaşar. Dış kulağın uzantıları boyun bölgesinden kraniyal yönde göç eder. Aynı zamanda üst burun çıkıntısı, yanal burun çıkıntısını iter ve orta burun çıkıntısı ile birleşir. Yanal üst dudak, üst çene ve eşleştirilmiş sekonder damak anüs, üst çene çıkıntısından çıkar. Medial olarak kaynaşmış maksiller çıkıntılar, alt dudağın ve desmal mandibulanın tabanını oluşturur. Yan çene ve üst çıkıntılar birleşerek geniş stomatodeum açıklığı belirli bir ağza daralır.
Hastalıklar ve rahatsızlıklar
Embriyonik gelişimin dördüncü haftasından itibaren embriyonik gelişim bozuklukları, kafa gelişimini bozarak çeşitli malformasyon sendromlarına neden olabilir. Bu bozukluklardan bazıları genetik ve mutasyonla ilgilidir. Diğerleri, gebelik sırasında toksinlere maruz kalma veya yetersiz beslenme gibi dış faktörler tarafından tercih edilmektedir.
Örneğin desmokranyumun gelişmesindeki rahatsızlıklar, bireysel sütürlerin erken kemikleşmesine karşılık gelebilir. Bu fenomen kraniyosinostoz olarak bilinir ve kule kafatası, sivri kafatası, punt kafatası, üçgen kafatası veya çarpık kafatası gibi deforme kafatası şekillerine yol açar. Bazı kraniyal displaziler, hastanın beynini daraltan ve genişlemesini önleyen, tüm dikişlerin erken kemikleşmesi gibi zihinsel gelişimsel gecikmeler veya zihinsel gerilik ile ilişkilidir.
Gelişimsel bozukluk, kafatası gelişimindeki bir bozukluğa değil, faringeal ark gelişimi bozukluğuna karşılık gelirse, ciddi semptomlar da ortaya çıkabilir. Örneğin, lateral servikal sinüsten kalanlar, farinkse doğru uzanan veya kör bir şekilde sona eren servikal fistüllere dönüşebilir.
Goldenhar sendromu gibi okülo-orikülo-vertebral displaziye neden olan gerçek malformasyon sendromlarında başka semptomlar mevcuttur. Bu sendrom, birinci ve ikinci farengeal arklardaki kombine anomalilerden kaynaklanır ve az gelişmiş çene ve hipoplastik kulak bölgesi ile iletim semptomları ile ilişkilidir.
Bu malformasyonlar servikal omurganın displazileri ile ilişkilidir. Kraniyofasiyal sistemin rahatsız edici gelişimi de bariz malformasyonlara neden olabilir. Örneğin, orta burun çıkıntısı sadece üst çene çıkıntısı ile tam olarak kaynaşmazsa, dudak ve damak yarık oluşur. Yarık oluşum bozuklukları, enine yüz yarığı veya alt dudak yarığı gibi anormalliklere neden olabilir. Embriyonik baş gelişimi sırasındaki bozuklukların klinik tablosu buna göre değişir.